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    格林-巴利综合征36例临床分析_格林-巴利综合征 检查

    时间:2019-01-10 04:30:22 来源:达达文档网 本文已影响 达达文档网手机站

      [摘要] 目的:探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法:对我院2001年1月~2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:格林-巴利综合征多有前驱感染史,临床表现复杂多变,脑脊液呈现蛋白-细胞分离,肌电图运动神经传导速度减慢。静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)对重型及极重型GBS治疗有效,明显改善预后,降低死亡率,激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。4例轻型患者均痊愈,24例重型及极重型患者痊愈15例,好转4例,死亡5例。结论:格林-巴利综合征临床表现复杂多变,脑脊液和神经电生理检查对诊断有帮助。重型及极重型GBS治疗首选IVIG,激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。轻型预后良好,重型和极重型死亡率高,预后差。
      [关键词] 格林-巴利综合征;静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG);肾上腺皮质激素
      [中图分类号] R745.43[文献标识码]B [文章编号]1673-7210(2011)04(a)-154-02
      
      格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。本病病因尚未充分阐明,现认为是一种自身免疫性疾病,临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。我院2001年1月~2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者,均符合《中华神经精神科杂志》编委会(1993)诊断标准,现将36例临床资料进行分析,总结如下:
      1资料与方法
      1.1 一般资料
      36例患者中,男21例,女15例;年龄18~74岁,平均34岁。一年四季均有发病。36例患者中有28例发病前有明确前驱因素,其中上呼吸道感染14例,肠道感染史10例,疲劳受凉史2例,疫苗接种史2例。所有病例均呈急性或亚急性起病。36例患者中表现为经典的GBS,即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)28例,变异型格林-巴利综合征8例,其中急性运动轴索型神经病(AMAN)3例,Miller-Fisher(MFS)综合征2例,复发型AIDP 2例,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)1例。按照中华神经精神杂志编委会(1994)标准,36例患者中,轻型4例,中型8例,重型16例,极重型8例。
      1.2 方法
      1.2.1 治疗方法所有患者于急性期均给予足量B族维生素、维生素C治疗。呼吸肌麻痹患者给予呼吸机辅助呼吸。重型、极重型及4例中型患者给予丙种球蛋白治疗,0.4 g/(kg・d),连用5 d,其中有8例患者2周后又按0.4 g/(kg・d)连用5 d。4例轻型患者及4例中型患者给予肾上腺皮质激素治疗,地塞米松10~15 mg/d,静点10~14 d,或甲基泼尼松龙500~1 000 mg/d,连用5 d,后改口服强的松,逐渐减量。
      1.2.2 辅助检查方法36例患者于发病后2周均行脑脊液检查,仅2例脑脊液压力轻度升高,为200~210 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),余压力均正常;4例脑脊液正常,32例存在蛋白-细胞分离。36例中28例行运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、针极肌电图检查,其中23例F波潜伏期延长,出现率低;2例MCV及SCV均正常;22例MCV远端潜伏期延长,传导速度减慢,其中10例合并SCV异常,表现为远端潜伏期延长,传导速度减慢;6例MCV正常,波幅明显减低;21例轻收缩时运动单位时限延长,波幅增高,重收缩时运动单位减少,呈单纯相或单混相,个别见巨大电位。36例均行心电图检查,18例出现窦性心动过速或窦性心动过缓,2例出现恶性心律失常。
      1.3 疗效评定标准
      所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转:四肢肌力恢复Ⅰ级以上,呼吸肌麻痹明显恢复;痊愈:四肢肌力达Ⅳ级以上,呼吸肌麻痹完全恢复。
      2 结果
      4例轻型患者均痊愈;8例中型患者痊愈6例,好转2例;重型及极重型患者痊愈15例,好转4例,死亡5例,5例死亡患者中AIDP 2例,复发型AIDP 1例,AMSAN 1例,AMAN 1例,3例死于呼吸肌麻痹合并肺内感染,1例死于恶性心律失常,1例死于低血压休克。
      3 讨论
      GBS病因尚未充分阐明,多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史,非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答,导致髓鞘脱失或轴索变性[2],本组病例36例中24例有前驱感染史,提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万~2.4/10万,男性略多于女性,各年龄组均可发病[3]。本组36例患者中男21例,女15例,发病年龄18~74岁,与此相符。
      GBS临床表现复杂多样,本组36例患者中表现为经典的GBS(AIDP)28例,AMAN 3例,Miller-Fisher(MFS)综合征2例,复发型AIDP 2例,AMSAN 1例。经典的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,典型临床表现为急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,感觉障碍,伴有颅神经损害和自主神经功能障碍,脑脊液呈蛋白-细胞分离现象,肌电图呈脱髓鞘改变,此型诊断不难;但GBS存在变异型,包括复发型AIDP、AMAN、AMSAN、纯感觉型、多脑神经型、纯全自主神经功能不全型、Fisher综合征、GBS伴一过性锥体束征或伴小脑性共济失调等[1],故临床医师应高度警惕,以临床症状为主,综合脑脊液检查,神经电生理检查结果,尽早明确诊断,以免贻误治疗时机。同时因GBS多以四肢迟缓性瘫痪急性起病,临床上需与重症肌无力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鉴别。
      GBS主要辅助检查是脑脊液检查和神经电生理检查(NCV、F波、针极肌电图)。脑脊液典型表现为蛋白-细胞分离,多于发病1周后出现,发病后第3周最明显。本组36例患者于发病后2周均行脑脊液检查,4例脑脊液正常,32例存在蛋白-细胞分离,与文献相符。脑脊液蛋白升高是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍所致,提示本病主要累及神经根。本组36例患者28例行神经电生理检查,23例F波潜伏期延长,出现率低,22例MCV远端潜伏期延长,传导速度减慢,其中10例合并SCV异常, 6例NCV正常,波幅明显减低,提示GBS病变以神经根的前根累及明显,以脱髓鞘为主,少数累及轴索。F波改变代表运动神经近端或神经根损害,对诊断有重要意义,早期可能只有F波延迟或消失。
      GBS目前的治疗主要包括血浆置换(PE)、静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)、肾上腺皮质激素、B族维生素和维生素C。B族维生素和维生素C 为常规应用,PE因多种条件限制,很多医院目前无法开展。IVIG和肾上腺皮质激素应用较广泛。有文献报道IVIG适用于病情进行性恶化、不能活动、有球麻痹或呼吸困难的患者,应在有症状的第7~10天开始为有效时期,平均6~27 d有好转,所以治疗期间可能看不到戏剧性好转[2]。本组24例重型、极重型患者给予丙种球蛋白治疗,结果痊愈15例,好转4例,死亡5例,提示IVIG对重型及极重型GBS治疗有效,可明显改善预后,降低死亡率。虽然国外循证医学资料显示常规激素不能阻止GBS病情发展和缩短病程[4],但本组4例轻型患者给予肾上腺皮质激素治疗,均痊愈,提示激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。
      综上所述,GBS临床表现复杂多变,诊断以临床症状为主,综合脑脊液和神经电生理检查。IVIG对重型及极重型GBS治疗有效,明显改善预后,降低死亡率,激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。轻型预后良好,重型和极重型死亡率高,预后差。
      [参考文献]
      [1]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:364-375.
      [2]许贤豪.免疫介导性周围神经病[J].中国临床神经科学,2009,17(1):79-80.
      [3]贾建平.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2009:446.
      [4]袁锦楣,李海峰.格林-巴利综合征研究的最新进展[J].中国实用内科杂志,2001,20(1):38-39.
      (收稿日期:2010-11-30)

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