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    一例类风湿性关节炎的护理查房 儿童类风湿性关节炎合并DAHS 1例

    时间:2019-01-26 04:45:56 来源:达达文档网 本文已影响 达达文档网手机站

      725000陕西安康市汉滨区第一医院儿科�1�   710004西安交通大学医学院第二附属�    医院儿科�2�   �   患儿,男,10岁。于2006年8月16日以“面色苍黄2年,关节痛1个月”之代诉第1次入院。当时查体:T 36.5℃,P 140次/分,R 58次/分,BP 110/60mmHg,体重26kg。贫血貌,呼吸急促。颌下、腹股沟有数个花生米大小淋巴结,活动度好,无粘连及压痛。肝肋下3cm,质中,缘锐,无压痛。余(-)。辅助检查:RF(-),CRP(-),ESR 34mm/小时。入院初诊:1贫血待查。2结缔组织病。入院后查RF(+),ASO(-),ESR(17/8)26mm/小时,(7/9)12mm/小时。血常规中Hb 70g/L~93g/L,EB-DNA(-),癌胚抗原(-),铁蛋白(-),结核抗体(-),淋巴结活检提示反应性增生。骨髓涂片提示缺铁性贫血、反应性网状细胞增生症。多次胸片均提示两肺纹理模糊,呈毛玻璃样改变,以两下肺为著,考虑双肺间质性肺炎改变。胸部CT提示:双肺纹理紊乱增粗,肺野密度增高,呈不均质毛玻璃样改变。反复痰及胃液涂片查找含铁血黄素巨噬细胞均(-),排除肺含铁血黄素沉着症。根据以上情况排除SLE、淋巴瘤、EB病毒感染及组织细胞增生症。按“儿童类风湿性关节炎”给予口服萘普生片(早100mg/次,晚150mg/次),火把花根片(2片/日,3次/日)后关节肿痛消失,贫血纠正。治疗后复查胸片,肺间质改变无明显好转,给加服强的松(早、午各10mg/次,晚5mg/次),症状缓解出院。出院后患儿间断服用上述药物,病情平稳。2007年6月15日,患儿又以“间断发热、面色苍白40余天”再次入院。体温波动于38.0℃左右,伴乏力、面色苍白及单声咳嗽,咳时痰液中可见少许血丝。外院按“肺炎、营养性贫血、肺结核”等给予抗感染、纠正贫血、抗痨等治疗(具体用药剂量不详)30多天,体温渐降至正常。胸片好转不明显。查体除颌下、颈部、腋窝、腹股沟有多个散在黄豆大小淋巴结,质软,界清,无压痛外,余均无阳性体征。入院初诊:儿童类风湿性关节炎;肺含铁血黄素沉着症?缺铁性贫血。入院后多次查血常规,Hb 80~95g/L,肝、肾功、心肌酶均(-)、ESR 16mm/小时,CRP(-),RF(+),胸片提示:两肺见少数点状影,大小略有区别,两肺下较多;印象:肺含铁血黄素沉着症。再次痰中找含铁血黄素巨噬细胞(+)。修正诊断为“儿童类风湿性关节炎合并弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)”。给予强的松(45mg,1.5mg/kg顿服)、环孢菌素A(75mg,3mg/kg,2次/日;每2周减量1次至25mg,1次/日)。症状好转,贫血纠正出院。�
      
      讨 论�
      
      DAHS以SLE最为常见,而以类风湿性关节炎为主要表现者少见[1]。本例发病初期主要表现为发热、关节肿痛,贫血。多次胸片均提示:两肺纹理呈毛玻璃样、模糊,以两下肺为著,曾疑有肺含铁血黄素沉着症,但多次检查含铁血黄素巨噬细胞(-),造成诊断困难。第2次发病后,患儿出现咳嗽、气急伴进行性贫血等典型表现,结合胸片改变及痰中找到含铁血黄素巨噬细胞,诊断得以明确。对该病的经验体会如下:①应注意DAHS发生于SLE以外的其他疾病,如多发性肌炎(PM)和硬皮病(PSS),其次为类风湿性关节炎(RA)和混合性结缔组织疾病(MCTD)[2]。②对于有自身免疫性疾病的患儿,在出现气急、咳嗽、咯血及不明原因贫血,尤其是伴有胸片肺浸润影或肺间质改变时,应该重视并反复进行痰涂片及胃液检查含铁血黄素巨噬细胞。③对怀疑有DAHS存在时,除多次痰涂片及胃液检查含铁血黄素巨噬细胞外,在条件允许的情况下可开展支气管镜肺泡灌洗,以明确肺泡出血及出血范围[1]。�
      
      参考文献�
      1 纪树国, 张波.重视弥漫性肺泡出血综合征.空军总医院学报,2006,22(2):91-95.�
      2 胡华成.自身免疫性肺泡出血性疾病.中国实用内科杂志,2002,22(2):67-68.�

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