【肺动静脉畸形致自发性血胸1例】肺动静脉畸形
时间：2019-01-25 05:20:41 来源：达达文档网 本文已影响 人 
病历简介 患者，女，30岁。患者因“突发呼吸困难伴右侧胸痛3小时，晕厥1次”入院。 既往身体健康，否认有肝炎、结核、心脏病病史。体检：T 36℃，P 138次/分，R 26次/分，BP 80/50 mm Hg，发育正常，营养良好，急性痛苦貌，神志清楚，检查合作；全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表未触及肿大淋巴结；头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，口唇无紫绀；颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未及肿大；双侧胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，双肺未及干湿性�音。心前区无隆起及凹陷，未触及震颤及心包摩擦感，心率138次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音；腹平软，右肋缘下有压痛，无反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征(-)，双肾区无叩击痛；脊柱无侧弯，双下肢无水肿；生理反射存在，病理反射未引出。
入院后完善相关检查，心电图示窦速，不完全性右束支传导阻滞，QRS(Ⅰ、Ⅲ）改变。血气分析：pH 7.398，BE(ecf) -6.4 mmol/L，PCO2 30.6 mm Hg，PO2 84.1 mm Hg，血分析：WBC 17.5×109/L，NE 0.739，RBC2.91×109/L，HGB 83 g/L，肝、肾功能及电解质检查正常范围；凝血功能：PT 8.9秒，APTT 20.7秒，PTR 0.85秒，Fbg 4.69 g/L，INR 0.82，D二聚体0.15μg/ml。心肌酶谱正常范围。心脏彩超示：左室舒张功能减退，三尖瓣少许反流，右侧胸腔积液(中量)。立即给予右侧胸腔闭式引流，引流血性液体约2 000 ml，引流后行肺部CTA检查示：右肺上叶血管畸形(动静脉畸形)，右侧胸腔大量积液(畸形血管破裂、积血？)。诊断：①肺动静脉瘘并自发性血胸；②失血性休克。迅速给予输血，扩容，改善微循环等治疗，并积极术前准备，急诊行剖胸探查术，选择右胸后外侧切口，经第6肋间进胸，探查胸腔见大量积血并凝血块，清除积血及凝血块约3 000 ml，胸腔无粘连，叶间裂发育不全，右肺上叶见1处压力高、流速快的出血点，宽约0.8 cm，钳夹出血点处，肺组织出血点处深部肺内异常血管团与右肺中叶相连，右肺上叶背侧粗大静脉血管与左心房相连，游离右肺上叶动脉、前后静脉，给予双重结扎并离断，游离中叶动静脉，结扎并离断，游离上中叶支气管，切除右肺上中叶，术毕。术后给予预防感染，止血对症治疗，患者痊愈出院。
讨论
本例肺动静脉畸形为肺血管动静脉瘘，在临床上并非多见，多为肺部血管先天性发育畸形，在肺动静脉之间有1个或多个交通，部分血液不经过肺泡毛细血管而回到左心房。此病早期症状不典型，诊断较困难，往往合并严重并发症或症状时才被发现，如心悸、呼吸困难、出血、血胸、休克等。本例患者为出现严重血胸致休克时才发现，一般X线、肺血管造影、胸部CT检查对诊断有一定帮助，治疗上以手术治疗为主。手术原则是最大限度地保留肺组织，彻底切除病变部位，防止术后复发。
