【胸腺瘤合并重症肌无力让女子5年抬不起眼皮】 胸腺瘤合并重症肌无力
时间：2019-01-17 04:31:22 来源：达达文档网 本文已影响 人 
“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一的公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。
陈女士是湖南人，大约从5年前开始，逐渐得了一种“怪病”――眼睛特别容易累，眼皮抬不起来，看不清人。随着时间的推移，全身乏力，呼吸和吃饭都感觉很吃力，之后发展到连说话都吃力。几年来，药吃了不少，但不见好转。
日前，陈女士来到医院，经过会诊，转入胸心外科。胸心外科专家确诊她为“胸腺瘤合并重症肌无力”。为此，专家在跟患者沟通后，为她采取微创手术方法切除了胸腺瘤，目前症状明显减轻。
重症肌无力是神经-肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，与其自身的免疫异常有关，是一种自身免疫性疾病。伴发胸腺瘤的重症肌无力患者约占15%-30%，且有随年龄增大而增高趋势，40-59岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的重症肌无力患者，但在22岁以上的患者中，重症肌无力也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患者伴发其他自身免疫病有增高趋势。
临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常易于疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为人口的5/10万，女性多于男性，约6:4。各组年龄均可发病，自青年期至40岁间发病者，以女性为多，中年以后发病者，则较多为男性。
重症肌无力分型
Ⅰ型：眼肌型：发病率约占30%，局限于一侧或双侧眼外肌，但儿童任何发病均先出现眼外肌受累，一部分患者自眼肌型开始，在两年内发展为全身型。单纯眼肌型无死亡率发生。
ⅡA型：轻度全身型：发病率约占25%，发病缓慢，常累及眼肌及其他颅神经支配肌、四肢和躯干延髓肌，但不累及呼吸肌群，无死亡率发生。
ⅡB型：中度全身型：发病率约占25%，多由ⅡA型发展而来，损害眼外肌，颅神经支配肌，全身四肢和躯干延髓肌，呼吸肌尚不损坏，发病程度及临床表现较ⅡA型重，可出现死亡但死亡率很低。
Ⅲ型：爆发型：发病率约占10%，发病进展迅速，在半年内可达高峰，早期就可累及延髓肌，颅神经支配的全身肌，出现严重的全身障碍，包括呼吸肌障碍。此型胸腺瘤发病率较高，死亡率相对较高。
Ⅳ型：晚期严重全身形：发病率约占10%，均自Ⅰ、Ⅱ形转化而来。临床表现，症状出现一般在2年后才可发展成此型，可逐步发病也可突发，多有严重的全身和呼吸肌障碍，多见合并胸腺增生、胸腺瘤，死亡率较Ⅲ形相对较低。
症状和诊断
眼睑下垂，晨起晚重，多伴有复视、斜视、视物不清，眼睛闭合不全、眼 累肌肉一般在Ⅳ级（正常Ⅴ级），难以连续高举双臂或难以连续蹲下与站起，或难以连续握拳与舒展开。四肢无力多与颈软、抬头无力或咀嚼无力、呼吸气短、吞咽不顺利等症状互相关联，而吞咽困难与之相关的症状有发音不清、声音嘶哑、饮水呛咳、咀嚼无力等。感觉功能与腱反射都正常。临床表现的严重程度在数小时或数天内有波动起伏。可发生全面的四肢瘫，特别出现在疾病复发时。某些病例以延髓症状（例如发音改变、吞咽困难、鼻腔反流、呛噎）为发病症状。约有10%病例发生危及生命的呼吸肌无力（肌无力危象）。
CT对胸腺瘤的术前诊断敏感性达85%，特异性98.7%，准确率95.8%。
治 疗
首先考虑病人是否适合进行胸腺切除治疗，其次为应用胆碱脂酶抑制剂、强地松、环磷酰胺和血浆置换，此外应当关注病人的精神状态。重症肌无力并胸腺瘤的治疗必须选择合适时机采用胸腺摘除术、抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂及其他辅助治疗等手段。胸腺摘除术可防止肿瘤扩散，现多主张伴胸腺瘤重症肌无力患者应尽早行胸腺摘除术，有利于症状缓解。
重症肌无力合并胸腺瘤，由于病人术前肌无力程度轻重不一，处理重点是神经-肌肉传递功能的保护和呼吸功能的维持。制定并实施有效的护理措施和护理方案，坚持床头交接班，建立特别病情记录护理单，随时观察病情变化并做好生活护理。
