儿童特发性肺含铁血黄素沉着症１例报告 小儿患肺含铁能活多久
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[关键词] 肺含铁血黄素沉着症；特发性；诊断依据；儿童 [中图分类号]R725.6 [文献标识码] C[文章编号] 1673-7210（2008）12（b）-122-01
儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足，将延误诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病，目的在于加深对该病的认识，提高患儿的生存率。
1 临床资料
2006年在我院呼吸内科符合诊断标准的1例患儿，女，9岁，因反复发热、咳嗽、乏力1年余，其间咯血2次（每次约20 ml），曾在当地乡、县医院对症治疗后缓解。来我院前患儿气促、乏力明显加重，入院查体：体温37.5℃，意识清楚，面色稍苍白，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿�音，心率120次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝右肋下3.0 cm可触及，质软，脾肋下未触及。血常规：WBC 9.0×109/L，Hb 80 g/L。入院后胸片示：两肺呈毛玻璃影。入院第2天行电子支气管镜检查，镜下各支气管通畅，未见明显异常，遂行支气管肺泡灌洗，取灌洗液普鲁士蓝染色后镜下可见含铁血黄素巨噬细胞。即确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症，开始口服泼尼松片15 mg，1次/d，患儿症状明显改善，Hb升至107 g/L。入院第3周带泼尼松片出院回当地。1个月后电话随访，体温正常，无咳嗽，面色好转，Hb维持在110 g/L以上。
2 讨论
IPH是一组肺泡毛细血管出血性疾病，是儿童期呼吸系统的少见疾病，易误诊。IPH的病因及发病机制未完全明了，据文献报道有以下四种说法：
一是自身免疫学说备受关注。可能由于抗原作用形成自身抗体IgG、IgM类抗体，抗体与肺泡基底膜等自身抗原特异性结合后：①激活补体；②产生依赖抗体细胞介导的细胞毒作用(ADCC)；③形成抗原－抗体复合物等，引起肺泡上皮及肺毛细血管破坏，使肺毛细血管扩张、出血，长期反复出血，吞噬细胞吞噬红细胞超出肺组织的清除能力，则发生含铁血黄素沉积，并可引起肺纤维化，肺动脉高压导致肺源性心脏病。
二是肺发育和功能异常。肺泡壁内弹力纤维发育不良引起基底膜断裂，肺毛细血管通透性增加，使大量红细胞向肺泡腔内渗出。
三是与遗传因素有关。
四是与饮食因素有关。
IPH的主要诊断依据：①年龄＜10岁，具有反复呼吸道感染伴不明原因的缺铁性贫血；②不明原因间歇性咯血，咯血以痰中带血丝为主，咯血量一般较少；③肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一致，X线胸片明显异常而肺部体征少，临床缓解期X线胸片仍明显异常；④痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞；⑤除外继发性肺含铁血黄素沉着症。具有①、②两项为高度怀疑诊断本病，具有①、②、⑤加③或④项可以确诊[1,2]。该病无特殊治疗方法，首选肾上腺皮质激素，维持治疗1～2年，过早停药易复发。该病预后较差，病死率较高。临床疑似该病的病例，多次在痰液或胃液中未能找到含铁血黄素巨噬细胞时，应做纤维支气管镜检查，在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞，可尽早确诊，尽早治疗[3,4]。
[参考文献]
[1]胡亚美,江载芳.实用儿科学（上册）[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002.1242.
[2]邓继岿.纤支镜诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例[J].中国实用儿科杂志,2003,18(7):434.
[3]Cassimos CD, Chryssanthopoulos C, Panagiotidou C.Epidemiologic observations in idiopathic pulmonary hemosiderosis[J]．J Pediatr,1983,102(5):698-702.
[4]Henke F,Lubarch O.Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie[M].Berlin:Julius Springer,1931.1-163.
(收稿日期：2008-07-16)
