[嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点和治疗] 嗜酸性淋巴肉芽肿

　　[摘要] 目的 分析嗜酸性淋巴肉芽肿的临床病理特点，探讨合理的治疗方案。 方法 对20例经病理学确诊的嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床特点、治疗方法和预后进行回顾性分析。 结果 全组20例患者中男性多见，平均发病年龄39岁；临床上表现为单发或多发的结节性肿块，以腮腺区最为多见（41.4％）。所有患者外周血嗜酸性粒细胞均增高。病理学上表现为淋巴组织增生并形成淋巴滤泡，生发中心极性存在，血管周围及滤泡间大量的嗜酸性粒细胞浸润。行单纯手术治疗的3例患者中有2例复发。 结论 嗜酸性淋巴肉芽肿是一种具有特殊临床和病理表现的慢性炎症性疾病。单纯手术容易复发，手术联合放疗的综合治疗可提高疗效。
　　[关键词] 嗜酸性淋巴肉芽肿；手术治疗；放射治疗
　　[中图分类号] R782 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）01-132-02
　　
　　Clinical features and treatment of eosinophilic lymphoid granuloma
　　ZHANG Yingjun HOU Rurong
　　Department of Radiation Oncology，the Affiliated Zhongshan Hospital of Xiamen University，Xiamen 361004，China
　　
　　[Abstract] Objective To explore the clinical features and treatment of eosinophilic lymphoid granuloma. Methods Twenty cases of eosinophilic lymphoid granuloma which were diagnosed by pathology were analyzed retrospectively about their clinical features，treatment and prognosis. Results The average age of the 20 patients was 39 years old，and males were more than females.The specimens presented mainly as a single or multiple nodule，most frequently in parotid gland region. The eosinophilic cells had increased in each case. Histopathological examination revealed lymphoid tissue hyperplasis formation of lymphoid follicles with active germinal centres. There was diffuse infiltration of eosinophils in interfollicular and perivascular zones. 2 of 3 patients who selected surgery alone were relapse. Conclusion Eosinophilic lymphoid granuloma is a chronic inflammatory disease which had distinctive clinical and histological features. Surgery alone is easy to relapse,but surgery combined with radiotherapy would improve therapeutic effect.
　　[Key words] Eosinophilic lymphoid granuloma；Surgery；Radiotherapy
　　
　　嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）是一种慢性、良性肉芽肿性疾病，发病率较低，主要累及皮下组织、淋巴结、涎腺等，好发部位为头颈部。我院2002年1月～2011年8月共收治20例嗜酸性淋巴肉芽肿患者，现对其临床特征、治疗和预后情况进行分析。
　　
　　1 资料与方法
　　1.1 临床特征
　　所有病例均经病理证实，其中男16例，女4例，男女之比为4∶1，发病年龄15～69岁，平均38岁。病程4个月～16年，中位病程4.5年。单发病变15例，多发病变5例。发病部位包括腮腺、耳后、面颊、颈部、颌下区、鼻腔、腹股沟，见表1。临床上多表现为缓慢增大的无痛性肿块，边界欠清，质地偏韧，直径1.0～14.0 cm，8例患者出现病变区皮肤增厚、粗糙、瘙痒。所有患者外周血嗜酸性粒细胞均增高，最高达2.9×109/L[正常范围（0.05～0.5）×109/L]；影像学表现无特异性，B超、CT、MRI均表现为肿块密度影。确诊依靠病理结果，可见淋巴结及周围软组织淋巴滤泡增生，生发中心极性存在，套区完整，滤泡内见嗜酸性物质沉积，滤泡间毛细血管及高内皮静脉明显增生，大量嗜酸性粒细胞浸润。
　　
　　
　　1.2 治疗方法
　　手术联合放疗11例，单纯放疗6例，单纯手术3例。手术方式为肿块局部切除。放疗设备为山东新华钴-60治疗机或美国瓦里安23EX直线加速器，射线种类为ｒ射线、电子线、6mV－X线，照射野包括肿块及周围2cm范围。（1.8～2.0）Gy/次，常规分割，放疗总剂量（20～50）Gy/（2～5周）。
　　
　　2 结果
　　所有患者在治疗结束时外周血嗜酸性粒细胞均降至正常或接近正常水平。选择单纯放疗的6例患者在放疗结束时4例患者肿块完全消失，另外2例肿块明显缩小，放疗结束后2～6个月肿块完全消失。随访日期由确诊第1天至2011年9月30日，随访时间为4～115个月，平均随访35个月。2例失访，获得随访的18例患者中2例复发，均为行单纯手术治疗的患者，其中1例术后8个月时复发，另1例术后2年时复发，均行放射治疗后痊愈，放疗剂量分别为40 Gy、38 Gy。未见因本病死亡的患者。
　　
　　3 讨论
　　嗜酸性淋巴肉芽肿是临床上相对少见的一种疾病，最早由我国金显宅等[1]在1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”进行报道；1948 年，日本的Kimura 等[2]以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿”对本病进行了较详细的描述，因此该病又称为木村病（Kimura’s Disease, KD）。该病多发生于亚裔人群，以青、壮年男性多见[3]，男女比例约为（4～7）∶1[4]。本研究中男女性别比为4∶1，平均发病年龄为38岁，与文献报道的基本一致。
　　该病的病因目前尚不明确，有感染、过敏、变态反应、肿瘤、昆虫叮咬等多种学说。因病变组织内有嗜酸性粒细胞浸润、肥大细胞增生，血清IgE值升高，且可合并肾病综合征，故多数学者认为是一种免疫介导的炎症反应性疾病。该病以缓慢增大的软组织肿块为主，多位于颌面部，最常见于腮腺区，也见于前臂、腋窝、腹股沟等处。本组患者中腮腺区的发病率最高，达41.4％。病程可长达数年，肿块质软，部分为中等硬度，无痛、边界欠清、大小不等，可单发或多发，多发者可表现为双侧对称患病，部分患者伴有局部皮肤瘙痒和淋巴结肿大，并可出现支气管哮喘、肾病综合征等并发症。
本文为全文原貌 未安装PDF浏览器用户请先下载安装 原版全文 　　本病属少见病，临床上极易误诊[5]。容易误诊为其他良性肿瘤、恶性肿瘤、淋巴结炎、淋巴瘤等，本研究中发生于腹股沟的1例患者就诊时考虑为“腹股沟斜疝”，术后病理确诊为“腹股沟嗜酸性淋巴肉芽肿合并股疝”。实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞比例升高、血清IgE升高，手术和放疗后肿瘤缩小则嗜酸性粒细胞比例下降。超声检查表现为低回声团块，形态欠规则，边界尚清晰，多数见少量彩色血流信号[6]。CT影像上表现为病变部位的单个或多个结节，累及局部皮下组织者，皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚，出现淋巴结增大者，增大的淋巴结密度或信号均匀，边界清楚，无坏死、囊变。MRI上T1WI和T2WI多为等信号，但T2WI上也可为高或稍高信号，文献中有报道T2WI为低信号，主要与肿块中纤维成分的多少有关[7-11]。但总体来说，该病的影像学表现无特异性，无法与淋巴瘤、癌、转移瘤等相鉴别。该病的确诊依靠病理组织学结果，表现为有显著生发中心的淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，滤泡内见嗜酸性物质沉积，滤泡间毛细血管及高内皮静脉明显增生，嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集形成嗜酸性微脓肿。
　　治疗方法包括手术、放疗和小剂量类固醇激素治疗等。有研究者[12,13]认为手术为主要的治疗方法，但是多数研究者[14-17]认为放疗应作为该病的首选。因多数病例肿块边界不清，手术很难彻底切除，术后容易复发，故建议术后结合放疗，照射范围包括瘤床区和周围肿胀区。该病对放疗敏感，有效率可达到100％，对于病变部位特殊、肿块较大、周围浸润明显等不适宜手术的患者可选择单纯放疗。Kim 等[18]认为放疗剂量为20～30 Gy, 无需照射至肿块完全消退, 因放疗结束后病灶可继续缩小, 只要肿块缩小70%以上即可停照。口服强的松能使肿块明显缩小或消失, 但停药后极易复发, 故不宜作为唯一的治疗手段。本组患者中多数选择手术和放疗的综合治疗，其次是单纯放疗，选择单纯手术的仅3例。治疗后获得随访的18例患者中有2例复发，复发患者的初次治疗均为单纯手术，进一步提示该病首选手术联合放疗的综合治疗或单纯放疗，而单纯手术治疗容易复发，分析原因可能是多数肿瘤无完整包膜，周围浸润明显，手术难以彻底切除，导致术后复发风险增高。
　　本病为良性病变，虽容易复发，但预后良好，一般无恶变的倾向，但曾有1例演变为非霍奇金淋巴瘤的报告[19]。至今尚无因嗜酸性淋巴肉芽肿死亡的病例报道。
　　
　　[参考文献]
　　
　　[1] 曾逖闻,刘明远,周觉初,等. 现代良性病放射治疗学[M]. 北京:人民军医出版社, 2003: 182-183.
　　[2] Kimura T，Yoshimura S，Ishikaura E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue[J]. Trans Soc Pathol Jpn，1948，37：179-180.
　　[3] Ahu JA, Ying M, Mok JS, et al. Gray scale and power Dopplersonography in case of Kimura’s disease [J] . Am JN Euroradio, 2001, 22: 513- 517.
　　[4] Chen H，Thompson LD，Aguilera NS，et al. Kimura disease：a clinicopathologic study of 21 cases[J]. Am J Surg Pathol，2004，28（4）：505-513.
　　[5] 张小军,吴洪儒,刘晓勇. 颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿15例临床病理分析[J]. 北京口腔医学,2004,12（4）:208-216.
　　[6] 杨静,徐秋华,燕山. 腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的超声诊断研究[J]. 上海医学影像,2007,16(2):139-141.
　　[7] Takahashi S, Ueda J, Furukawa T,et al. Kimura disease:CT and MR findings[J]. Am J Neuroradiol,1996,17（2）:382-385.
　　[8] Li TJ, Chen XM, Wang SZ,et al. Kimura’s disease: A clinico-pathologic study of 54 Chinese patients[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 1996, 82（5）:549.
　　[9] Som PM, Biller HF. Kimura disease involving parotid gland and cervical nodes:CT and MR findings[J]. J Comput Assist Tomogr, 1992,16（2）:320.
　　[10] Smith JR , Hadgis C. CT of Kimura disease[J]. AJNR, 1989, 10:34.
　　[11] Akio H, Kanehiro H, Takeki S,et al. Kimura’s disease with bilateral auricular masses[J]. AJNR, 1999, 20:1976.
　　[12] 刘喜玲, 袁健, 于飞,等. 颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床病理特点与诊断[J]. 临床口腔医学杂志, 2008, 24（8）:486-488.
　　[13] 严翔,毛天祥. 颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿17例报告[J]. 临床口腔医学杂志, 2009, 25（2）:108.
　　[14] 胡小毅,罗莉. 嗜酸性淋巴肉芽肿[J]. 国外医学： 口腔医学分册, 2005,32（1）:69-70.
　　[15] 张学成,石梅,朱勇,等. 放射治疗嗜酸性淋巴肉芽肿19例疗效分析[J].现代肿瘤医学, 2006, 14（3）:344-345.
　　[16] 李东升, 陈志坚, 林柏翰,等. 嗜酸性淋巴肉芽肿23例诊疗分析[J].广东医学, 2009, 30（7）:1093-1094.
　　[17] 蔡煜,明国联,刘文杰. 放射治疗嗜酸性淋巴肉芽肿疗效分析[J]. 中国医学创新,2009,6（13）: 56-57.
　　[18] Kim GE, Kim WC, Yang WI. Radiation treatment in patients with recurrent Kimura’s disease[J]. Int Radiat Oncol Biol Phys, 1997, 38: 607- 612.
　　[19] 陈旭艳,蔡继福,潘海晖,等. Kimura 病演变为非霍奇金淋巴瘤一例[J].中华血液学杂志,2005,26（10）:615.
　　（收稿日期：2011-10-19）
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