小肠间质细胞瘤２７例诊治分析:胃间质瘤能治愈吗
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【关键词】 胃肠道；间质细胞瘤；临床特点；诊治手段 文章编号：1003-1383(2007)03-0299-02 中图分类号：R 735.305文献标识码：B
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一种发生于消化道的少见的肿瘤,所占比例不足1%,发病率约2/10万,是胃肠道最常见的间质细胞肿瘤,其中小肠间质瘤占胃肠道间质瘤的第2位，约占20%－30%［1］。小肠肿瘤少见，小肠间质细胞瘤更为罕见，由于小肠的解剖结构、位置及生理功能的特性,早期的临床症状、体征缺乏特异性,小肠的检查手段又有限,容易导致诊治延误。现将我院及苏州大学附属第一医院从2002年1月至2006年1月间27例小肠间质细胞瘤的临床特点分析报告如下。
临床资料
1.一般资料 本组27例患者，我院6例，苏州大学附属第一医院21例，其中男15例，女12例。年龄35 岁－81岁，平均年龄58岁。病程3个月－4年不等。临床表现以消化道出血、腹痛、腹部包块多见。暗红色血便21例，腹痛16例，黑便24例，其中21例伴有腹部包块，3例伴有发热、乏力等表现。
2.诊断方法 23例行低张小肠灌钡检查，其中21例诊断为小肠肿瘤；全消化道钡餐检查19 例中，17例诊断为肠肿瘤；21例腹部均经B超、CT检查疑为腹部实性包块，8例术前基本明确诊断，13例行剖腹探查明确；5 例因不明原因消化道出血行血管造影诊断为小肠平滑肌瘤及绒毛状血管瘤，后经病检确诊为小肠间质细胞瘤。所有病例均经常规病理和免疫组化予以确诊。27例小肠间质细胞瘤中，十二指肠6例，空肠13例，回肠8例。全部病例CD 117 表达阳性；24 例CD 34 表达阳性；17例波形蛋白（Vimentin） 表达阳性，23 例结蛋白（Desmin)表达阴性。
3.治疗方法 27 例患者均经根治性手术切除。其中2例位于十二指肠降部间质肿瘤行胰十二指肠切除术，3例位于十二指肠水平部，1例位于十二指肠升部间质肿瘤和21例位于空、回肠间质肿瘤均行肿瘤肠段及系膜V形切除；2例位于距Treitz韧带20 cm以内的空肠肿瘤，且肿瘤巨大，估计恶性可能性较大，要切除足够的肠袢有困难，最好是切除空肠肠段，再游离十二指肠第四段，然后牢固封闭上下两断端。游离十二指肠第三段，在结肠系膜上做一切口，将远段空肠顺轴旋转向右提起，通过结肠系膜，靠近十二指肠游离段与之吻合，吻合后将结肠系膜切口的上缘缝于十二指肠前方，空肠系膜的切缘缝于后腹壁腹膜；3例肿瘤巨大，与横结肠粘连，行联合横结肠切除术。
结果
27例患者中恶性19例（70.4%），良性5例（18.5%），交界性3例（11.1%）。均行根治性手术治疗，手术切除率100%。所有患者均随访，时间为2－48个月，恶性患者12 例术后3－37个月复发（平均18个月），其中7例小于10个月，复发部位为腹腔和/或肝转移。良性及交界性无复发。12例复发患者中有3例2次手术后存活至今（1例已超过4年），4例死于初次复发，2例死于2次手术后，死亡原因是肝转移和全身衰竭。19例恶性患者有4例一直规范使用STI－571，无复发。
讨论
1.胃肠道间质瘤生理特性及临床表现 胃肠道间质瘤（GIST）被认为是消化道独立的一类间质肿瘤，小肠间质细胞瘤也随之被提出［2］。小肠肿瘤占胃肠道肿瘤的1%－5%，其中小肠间质细胞瘤更为少见的结构、位置及生理功能的特性,早期的临床症状、体征缺乏特异性,小肠的检查手段又有限,容易导致诊治延误,诊断是临床上的一大难题。其发病
作者简介：张 健(1964-)，男,江苏省盐城市人，普外科主治医师。多见于老年人，中位年龄51 岁－60 岁。男女比例约1.2∶1。多数位于十二指肠，上段空肠及末段回肠，而远段空肠及近段回肠相对地罕见［4］。可能是由于食入的致癌因子很快地通过小肠，以至未发挥作用所致。小肠肿瘤起病时症状隐袭，常常以消化道出血、腹痛、腹部包块等为主要表现，亦有开始即表现为体重减轻、消瘦，间歇性腹部绞痛，呕吐，腹泻，全身不适，乏力等症状，易误诊为功能性疾病，需长时间才能确诊，有的数周，甚至数年。本组27例小肠间质细胞瘤中24例表现为消化道出血，21例则以腹痛、腹部包块为主要表现，其中4例包块直径达15 cm以上，出现了肠梗阻症状才来院治疗。说明小肠肿瘤的诊断早期缺乏特异性，临床医师对本病重视不够有关，如果出现了以上的症状而找不到胃和结、直肠疾病的证据时，应高度警惕小肠肿瘤的可能性。
2.检查手段及恶性程度的分级 缺乏相应的检查手段也是小肠肿瘤不易确诊的另一原因。十二指肠肿瘤常可通过上消化道钡透、ERCP 予以明确，空肠和回肠部位的肿瘤诊断则尤为困难，小肠镜的应用较有限。小肠低张灌钡检查已成为较常用的检测小肠的手段，可使小肠肿瘤的诊断率提高10%－25%。本组中低张小肠灌钡检查19 例中，17例提示小肠肿瘤。对于不明原因的消化道出血行选择性腹腔动脉造影也不失为一重要的诊断手段。B超、CT、MRI、PET可检测到GIST，但通常用于对肿瘤的定位、特征描述、分期和术后监测。对于小肠间质瘤，目前主要是推进式小肠镜、胶囊内镜和超声内镜(EUS)。小肠间质肿瘤的诊断依赖于免疫组化，证实其不具有平滑肌及神经分化的特征而确诊。CD117目前被认为是诊断GIST 的标记性标记物［3］，有81%－100%的GIST表达CD117。另一主要标志物CD34是骨髓造血干细胞抗原，在GIST中70% －80%的阳性表达，肿瘤特异性较CD117差，在纤维源性肿瘤及肉瘤等间叶肿瘤中也有表达，恶性GIST患者CD34表达率略低于良性GIST。故CD34常与CD117联合使用，以防漏诊。此外还有SMA(平滑肌肌动蛋白）、结蛋白（Desmin)，S－100和NSE(神经元特异性烯醇化酶)、神经巢蛋白(Nestin)，波形蛋白(Vimentin)等在GIST中均有较高阳性率。其中S－100和NSE有助于神经源性肿瘤的辅助鉴别，SMA和结蛋白有助于肌源性肿瘤的辅助鉴别，波形蛋白可用于肿瘤良恶程度的判断等。小肠间质细胞瘤的恶性程度通常认为高于其他部位的间质瘤［4］，恶性程度很难评估，符合本组病例情况，目前国际上缺乏共识。众多指标中较经典的是肿瘤大小和有丝分裂指数(MI)。根据这两个指标可将其恶性度分为四级：①良性，肿瘤直径5 cm，MI>5/50 HPF。
3.治疗方法及影响预后的因素 手术切除是小肠间质瘤的主要治疗方法，且整块切除比部分切除的治疗效果好，5年存活率高。因间质细胞瘤极少有淋巴结转移，故手术一般不进行淋巴结的清扫。通常手术切缘距肿瘤边缘5 cm已足够。近年来STI－571（格列卫,信号转导的抑制剂）已成为不可切除或转移的GIST 患者最佳选择。STI－571是一种以分子作为靶向的治癌药物，为酪氨酸激酶抑制剂，能明显抑制Kit酪氨酸激酶的活性，阻断Kit向下的信号传导，从而抑制GIST细胞增生和促进细胞凋亡和/或细胞死亡。尽管STI－571能有效治疗GIST，但仍有部分患者对其耐药或不能耐受该药的不良反应（水肿、腹泻或肌肉骨骼痛等)，很少有转移的晚期患者获完全缓解。即使患者对该药有非常好的疗效，随时间延长可能表现获得性的耐药。小肠间质细胞瘤目前被认为是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤，其生物学行为不易预测，术后易复发。影响预后的因素主要有①年龄，年轻患者预后差；②肿瘤大小与核分裂象，肿瘤越大，核分裂象越多，预后越差；③基因突变，有c－kit基因突变的比无突变者预后差；④免疫组化表达，只有波形蛋白阳性表达的预后较差。增殖标记PCNA、KI－67表达率高者预后差；⑤恶性度，低度恶性的间质瘤有50%复发，60%转移，高度恶性GIST有83%复发，全部发生转移。放疗对GIST无效果［5］。
总之，小肠间质瘤目前的诊治状况是综合学科共同发展的一个典型示例, STI－571的出现给小肠间质瘤的治疗增加了一种有效的手段,迅速成为实体肿瘤病人最为有效的靶向小分子治疗药物,是转移性GIST的一线治疗制剂。但手术仍是治疗的基础,因此外科医师应恪守治疗原则，为病人的预后奠定良好的基础。STI－571虽很少使转移性的晚期病人获得完全缓解,但转移时的外科治疗并非禁忌,相关临床试验的结果会使GIST的治疗更为完善［6］。
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