骨髓增生异常综合征转变急性白血病的临床分析|mds病人一般能活多久
时间：2019-01-14 04:28:11 来源：达达文档网 本文已影响 人 
[摘要] 目的：研究骨髓增生异常综合征（MDS）转变post MDS-AL临床表现及联合化疗成效。方法：运用WHO标准开展成效回顾。结果：62例患者中12例转为急性白血病（AL），主要属于AML，中位转白期限12个月，联合化疗总体有效率为（OR）67%。结论：MDS高危向AL转化，post MDS-AL治疗难度极大，预后成效不佳。
[关键词] 骨髓增生异常综合征；急性白血病；联合化疗；预后
[中图分类号] R552 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2011）12（b）-030-02
Clinical analysis of myelodysplastic syndrome change to acute leukemia
XIAO Licheng
The Third People"s Hospital of Xinghua City, Jiangsu Province, Xinghua 225700, China
[Abstract] Objective: To study changes in post MDS-AL MDS clinical manifestations and the effectiveness of combination chemotherapy. Methods: WHO standard was used in effectiveness review. Results: In sixty-two cases of patients, 12 cases changed to AL, primarily AML, the median duration of 12 months to white, the overall response rate was combined with chemotherapy (OR) 67%. Conclusion: MDS high-risk conversion to the AL, post MDS-AL treatment is extremely difficult, the prognosis is poor performance.
[Key words] Myelodysplastic syndrome; Acute leukemia; Chemotherapy; Prognosis
本文选取本院2004年1月~2010年12月期间确诊的62例骨髓增生异常综合征（MDS），开展分析研究，报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取本院2004年1月~2010年12月期间确诊的62例MDS开展分析研究，男41例，女21例，年龄跨度12~80岁，平均38.5岁。类型包括RA 13例，RARS 5例，RCMD 7例，MDS/MPD 3例，RAEBⅠ型22例，RAEB Ⅱ型12例。转化前外周血象三系受累病例比例为37%，骨髓原始细胞占4%~17%，MDS诊断到转化为急性白血病（AL）期限为转白时间。结合MDS国际预后积分系统（IPSS）测定，转白前IPSS 评分达到1.5分以上患者为20例。
1.2联合化疗与常规支持治疗
病例在转白诊断后以联合化疗诱导缓解治疗，诱导缓解方案主要为标准方案、预激方案以及高白伴复杂核型患者选用二线方案等。诱导治疗实现完全缓解（CR）或部分缓解（PR）以后，继续采用原治疗方案强化疗效，或者运用造血干细胞移植疗法，在治疗中，要实施心肝保护、止吐制酸以及水化碱化处理，粒细胞一旦下降采用常规预防感染措施[1]；对于贫血，Hb＜6 g/L时输入红细胞，PLT＜20×109/L时输入血小板，化疗后如WBC＜1.5×109/L，则要运用G-CSF 300 μg/d至WBC＞3.0×109/L，出现感染采用抗生素治疗。
1.3疗效指标与统计学分析
依据《血液病诊断及疗效标准》对MDS转化为AL进行诊断与疗效评价。运用SPSS 13.0统计分析软件开展统计学处理，P＜0.05为差异有统计学意义。
1.4 统计学方法
计数资料用卡方检验，计量资料用t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
62例患者中12例转为AL，主要属于AML，中位转白期限12 个月，联合化疗总体有效率为（OR）67%，在相异年龄与染色体核型分组中未出现显著性差异（P＞0.05），毒副作用为骨髓抑制以及伴发感染和肝功能损害，影响疗效因素中骨髓原始细胞比例与转白时间具有统计学意义（P=0.02 和P=0.048），CR组患者中位存活时间3年OS（28个月与35%）高于非CR组（9个月与12%），但差异无统计学意义（P=0.172）。
2.1 MDS转白临床症状
62例MDS患者中有12例转化为AL，其中，男7例，女5例，平均年龄39.8岁，5例大于50岁，ECOG为0~1分。转化后包括10例AML，2例ALL，中位转白期限8个月，转白后IPSS评分大于2.5分。
2.2 post MDS-AL联合化疗疗效
12例post MDS-AL患者开展联合化疗，10例完成了化疗，有5例患者（42%）治疗后完全缓解（CR），有3例得到部分缓解（PR），总有效率为（OR）67%。另有2例NR。治疗有效率（OR）在相异年龄与染色体核型分组中差异无统计学意义（P＞0.05）。
2.3疗效随访
开展中位随访12个月，有3例患者进行造血干细胞移植，7例患者经过“难治-复发”，5例死亡，2例健在。CR组病例中位存活时间、3年OS（28个月与35%）高于非CR组（9个月与12%），但差异无统计学意义（P=0.172）。
3 讨论
高危组MDS和从此转化而来的post MDS-AL，是MDS治疗工作中公认的难点，对MDS向AL转化开展分析研究，对于提升诊断与治疗水平具有积极意义。MDS属于造血干/祖细胞发源的恶性病患，医学资料表明，MDS向AL转化诱因集中于MDS分型、外周血细胞降低、骨髓原始细胞比例状况以及免疫分型和染色体核型异常等，MDS转化AL以AML较为常见，表现以M2、M4以及M5为主和ALL可见[2-3]。本组病例分型属于高危组MDS、外周血细胞降低、骨髓原始细胞比例偏高，基本具有复杂染色体核型，转化的AL以AML为主，2例ALL免疫分型表明，免疫分型示肿瘤细胞在CD34、CD117等早期来源标记以及CD10、CD13、CD33等特异标记外，主要表达的分化抗原为CD7、CD71、CD64、CD22、CD11b以及CD14、CD15。此类细胞来源于造血干细胞恶性克隆，但是并未完全丧失生理功能，MDS患者CD7、CD34的表达和病情状况以及IPSS评分有关，预后效果较差[4]。
近年来，MDS以及因此转化的急性白血病治疗药物较多，也具有一定的疗效，目前，开展联合化疗一直是治疗post MDS-AL的最佳方式。相对于原发性的AL，post MDS-AL基本表现为低增生性，外周血象大部分不出现增高，目前医学界对于联合化疗诱导缓解方案的选择还在讨论之中，相关的不同方案疗效均有报道，医学资料统计数据显示，运用联合化疗手法开展对高危组MDS和post MDS-AL治疗，CR率为45%~60%，以CAG方案对难治/复发MDS及AML开展治疗，CR率在40%左右[5]，本组有5例患者（42%）治疗后完全缓解（CR），有3例得到部分缓解（PR），总有效率为（OR）67%。
在当前的MDS预后判断中，IPSS是较为常用的积分系统，有观点认为患者超过50岁以及复杂染色体核型影响化疗成效，研究结果显示，年龄差异以及染色体核型分组后，治疗成效并没有较大差异性，对CR产生影响的诸多因素也没有证明其影响治疗成效。CR组患者中位存活时间、3年OS（28 个月与35%）高于非CR组（9 个月与12%），但统计学差异不显著（P=0.172）。
研究表明，post MDS-AL患者中以中老年为主，疗效偏低，身体耐受性不足，CR率不高，骨髓抑制期相对比较长，并且伴发的感染也比较严重，应当强化支持治疗以及抗感染的治疗。随访结果显示，post MDS-AL患者CR持续时间不长，难治/复发率偏高，患者在治疗中应当多方努力CR，具备条件者应当尽快实施造血干细胞移植[6]。post MDS-AL联合化疗具有一些毒副作用，表现为骨髓抑制引发血液系统毒性、伴发感染以及肝功能异常等方面，患者一般年龄相对偏大，对于化疗治疗的耐受性明显不足，加之骨髓造血恢复速度迟缓，化疗过程中的骨髓抑制和血液学再生期延长加剧了伴发感染概率，应当以对症支持治疗以及抗感染治疗辅助开展治疗，增强患者耐受性。
[参考文献]
[1] 金宝玉.骨髓增生异常综合征转变急性巨核细胞性白血病1例[J].白血病,2008,3(2):76-77.
[2] 李惠珍.骨髓增生异常综合征22例分析[J].宁波医学,2009,1(1):22.
[3] 邵学桦.骨髓增生异常综合征33例分析[J].南通医学院学报,2009,5(4):201-202.
[4] 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科技出版社,2004:212-215.
[5] 张国成.骨髓增生异常综合征14例临床分析[J].中国厂矿医学,2008,2(5):276.
[6] 莫友琼.骨髓增生异常综合征1例[J].中国中西医结合杂志,2009,2(3):98-99.
（收稿日期：2011-10-10）
