【复发型格林巴利综合征1例】 格林巴利症状能活多久
时间：2019-01-17 04:29:58 来源：达达文档网 本文已影响 人 
经典型格林巴利综合征（GBS）临床较常见，变异型GBS临床上发病率低，现报告1例复发型格林巴利综合征，资料如下： 1 病例 患者，女，20岁，患者主因复视伴面部及四肢麻木1天入院。既往19年前因吞咽困难，四肢无力诊断为格林巴利综合征，未遗留后遗症；5年前患心肌炎。查体：BP120/80mmhg, T 36.5℃。神清语利，双瞳孔等大等圆，左：右=3:3mm，光反射（+），左眼外展受限，无眼震，额纹及鼻唇沟均对称，伸舌居中，咽反射（-），左侧面部痛觉减退，四肢肌力V级，肌张力正常，共济检查协调，深浅感觉正常，四肢腱反射（+），双巴氏征（-）。头颅MRI：未见异常。脑脊液检查（发病1天），细胞学：总细胞：4×106/L，白细胞2×106/L,；脑脊液生化检查：葡萄糖：3.07mmol/l，蛋白：0.31g/l，氯化物：20.5mmol/l。肌电图检查（发病2天）：肌电图及神经电图检查均未见明显异常。患者入院第二天出现周围性面瘫及吞咽困难，考虑格林巴利综合征复发，给予静脉丙种球蛋白0.4g/kg,共2天，患者症状进行性加重，出现四肢无力，呼吸困难，血气分析结果提示呼吸衰竭，给予气管切开及呼吸机辅助呼吸治疗，于病程第7天给予血浆置换治疗，3000ml/d,共6天，患者症状逐渐好转，于病程第18天复查腰穿，压力：120CmH2O, 细胞学：总细胞：7×106/L，白细胞7×106/L,；脑脊液生化检查：葡萄糖：3.25mmol/l，蛋白：0.68g/l，氯化物：21.2mmol/l。患者诊断为复发型格林巴利综合征，继续给予维生素B1、B12及神经妥乐平营养神经治疗，随访3周时患者肢体肌力完全恢复正常。
2 讨论
0复发型GBS是一种少见疾病，定义为有2次或以上发作、起病至高峰期小于4周，为完全或近乎完全恢复的急性炎症性脱髓鞘性周围神经病。文献报道，在高加索人中，复发型GBS占1%~10%，而日本人约为4%[1]。目前我国尚无GBS复发率的报告。复发型GBS发病间隔并无明显规律，1~ 25年均有报道。发作次数2~4次。每次发作症状基本相同或有所加重。复发型GBS主要与慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）的复发相鉴别。复发型GBS通常为急性发作的过程，面神经较容易受累，临床过程简单，病情恢复较完全，此外，较长的无症状期有助于与慢性复发CIDP鉴别；而CIDP肌力进展较GBS缓慢，可持续2个月以上，中间期大约为1~2个月；脑脊液蛋白通常是鉴别复发型GBS及CIDP复发的鉴别点之一，在复发型格林巴利患者发病初期脑脊液蛋白通常为正常或者低于数周之后的水平，而CIDP患者在复发早期脑脊液蛋白水平明显升高。
GBS急性复发的发病机理尚不清楚，目前存在以下几种假说：1）神经持续炎症反应学说，Asbury等在尸检中的报告[2]，GBS复发时每次发作均出现同样的症状及体征，然而眼肌麻痹复发少见及复发时每次发作受累的感觉及肌力变化对神经炎症反应假说提出了反对意见。2）反复感染学说，近期研究发现[3]，在一复发病例中发现空肠弯曲菌感染及呼吸道合病毒胞两种不同的感染。因此，不同的触发物独立的激活该病复发可能是每次发作的机制。3）分子模拟学说，有报道表明，在乳糜泻的小儿患者反复出现GBS的发作[4]由于胃肠道及中枢神经系统中均存在大量的神经节苷脂，而GBS与神经节苷脂抗体有密切关系，分子模拟机制因此而被学者提出。GBS的发病机制尚不清楚，仍待进一步研究。
目前认为，格林巴利综合征有效治疗方法为静脉丙种球蛋白及血浆置换，对于复发型的病例患者依然有效。该患者为极重型病例，病情进展迅速，给予静脉丙种球蛋白未能控制病情进展，最终给予血浆置换治疗后患者完全康复。本例报告提示，对于静脉丙种球蛋白未能控制病情的患者给予血浆置换治疗可能有助于疾病的恢复。
参考文献
[1] Massayyki Baba, Muneo Matsunaga, Shoko Narita et al. Recurrent Guillain-Barre Syndrome in Japan. Internal Medicine.34(10):1015-1018.
[2]Asbury AK, Arnason BG, Adams RD.The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis.Medicine,1969,48(3):173-215.
[3]Hayashi H, Park-Matsumoto YC, Yuki N. A case of recurrent Guillain-Barre syndrome preceded by different infections. J Neurol,1993 240(3): 196-197
[4] Vijay G, Kohli A. Celiac Disease Associated with Recurrent Guillain Barré Syndrome. Indian Pediatrics,2010(47):797-798.
