不典型川崎病诊断标准【不典型川崎病36例临床分析】
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【摘要】目的：探讨不典型川崎病（KD）的临床特点及实验室检查资料。方法：对2006-2010年我院收治的36例不典型KD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 不典型KD36例中合并冠状动脉病变9例，发生率高，达25.0％。结论 不典型KD临床表现不典型，早期易延误诊断，应结合临床表现、实验室检查、超声心动，全面分析，做到早期诊断和治疗。
【关键词】不典型川崎病；冠状动脉病变；早期诊断
【中图分类号】R725.4 【文献标识码】B【文章编号】1044-5511（2011）11-0352-01
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性、出疹性疾病，好发于3岁以下儿童，多侵犯冠状动脉，约15-25％未经治疗的患儿会发生冠状动脉损害，部分可形成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，甚至发生心肌梗死［1］，故临床早期诊断及治疗对预后至关重要。不典型川崎病由于临床表现不典型，容易误诊、漏诊，如何早期诊断不典型KD是儿科应该重视的问题。现将我院2006-2010年收治的36例不典型KD患儿资料作一回顾性分析，以提高早期诊断率，改善预后。
1 资料与方法
1.1 对象: 本组患儿36例，包括男22例，女14例，年龄2月龄-5岁，其中2月-1岁15例（占41.6％），1-3岁13例（占36.4％），3-5岁8例（占22.0％）。入院时病程2-10天。
1.2 诊断标准: 目前我国KD的诊断基本上遵照日本、美国及国际川崎病会议修订的诊断标准［2］。典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项：（1）发热5天或5天以上；(2)双眼球结膜充血；（3）口腔黏膜改变包括口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头呈草莓舌；（4）四肢末端改变包括发病初期手足硬性水肿、掌趾红斑，恢复期指趾端膜状脱皮；（5）多形性皮疹；（6）颈部淋巴结肿大。所谓不典型KD，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，但已除外其他疾病的病例。冠状动脉病变（CAL）的诊断标准［3］：冠状动脉内膜显示回声增强，腔不规则；冠状动脉扩张内径：0-3岁≥2.5mm，4-9岁≥3.0 mm, 10-14岁≥3.5mm；冠状动脉瘤有不同形状的内径扩张，范围为4-7 mm，巨大冠状动脉瘤内径≥8 mm。
1.3 临床表现
1.3.1 主要临床表现 持续发热36例（占100％），热程6-14天；双眼球结膜充血33例（占91.6％）；口腔黏膜改变32例（占88.0％）；初期手足硬性水肿、红斑9例（占25.0％）；多形性皮疹11例（占30.0％）；颈淋巴结肿大4例（占11.0％）；指趾端膜状脱皮22例（占61.0％）；肛周脱皮8例（占22.0％）；卡介苗接种处红肿9例（占25.0％）。
1.3.2 其他临床表现 咳嗽、气促8例（占22.0％）；呕吐、腹泻3例（占8.3％）；肝大、黄疸、肝功能损害5例（占13.0％）；水肿、蛋白尿1例（占2.7％）；无菌性脑膜炎1例（占2.7％）。
1.3.3 辅助检查 白细胞升高26例（占72.0％）；血小板升高29例（占80.0％）；
贫血6例（占16.0％）；血沉增快35例（占97.2％）；C-反应蛋白升高33例（占91.0％）；尿常规：尿蛋白1例（占2.7％），尿白细胞≥10／HP 3例（占8.3％）；肝功能异常10例（占27.0％），白蛋白≤30g／L 9例（占25.0％）；心肌酶异常18例（占50.0％）；胸片异常8例（22.0％）；超声心动图：冠状动脉扩张9例（25.0％），其中心包积液1例（占2.7％）。
1.4 治疗与转归 :所有病例确诊后均立即给予静脉点滴大剂量丙种球蛋白2g／kg,34例均予用后24-48小时热退，仅2例患儿仍发热，再次静脉点滴丙种球蛋白1g／kg，24小时后热退；同时口服阿司匹林30-50mg／kg.d,逐渐减量至3-5mg／kg.d,维持6-8周，有冠状动脉损害者口服至冠状动脉恢复正常；血小板升高者加服潘生丁。定期随访，6例冠状动脉扩张者3个月恢复正常，2例3-6个月恢复正常，1例8个月恢复正常，无一例死亡。
2.讨论
川崎病（KD）是一种急性、自限性且原因不明的全身性血管炎，随着人们对该病认识的不断深入，典型KD不难诊断，不典型KD因临床指标不全往往被误诊、漏诊或延误诊断。分析本资料，所有不典型KD中，≤1岁患儿发生率高，为41.6％，男孩多见。临床表现全部患儿均有发热，双眼球结膜充血、口腔黏膜改变及指趾端膜状脱皮较常见，颈淋巴结肿大最少见。双眼球结膜充血发生率高，为91.6％，特异性较强。指趾端膜状脱皮发生率为61.0％，此特征比较有特异性，但多于发病10天后出现，有助于对本病的回顾性诊断。肛周皮肤脱皮发生率为22.0％,其中70％于热程1周内出现，对不典型KD早期诊断具有重要参考价值。卡介苗接种处红肿发生率为25.0％，多于热程1周内出现，多见于婴幼儿，对早期诊断不典型KD也有较大的参考价值［4］，所以要求我们查体要仔细。
本组资料冠状动脉病变发生率高，为25.0％，分析原因：（1）因临床表现不典型，入院时首诊误诊率高，延迟或错过了丙种球蛋白的最佳治疗时机，部分患儿入院时已经错过了治疗的最佳时机，造成了冠脉受累的机会增多，此为主要原因；（2）婴幼儿病例占多数（78.0％），有文献报道小于1岁患儿合并CAL明显多于其他年龄组［5］。分析误诊率高的原因：（1）由于不典型KD的6项主要表现发生率均较典型KD低［6］，而且这些表现在同一个患儿身上并无全部出现，也非同时出现，或仅呈一过性出现，倘若对不典型KD缺乏足够的认识，则易被误诊。（2）部分KD可出现多脏器、多系统受累的表现，且受累程度不同。临床医师面对复杂多样的临床表现，缺乏全面的综合分析，易造成误诊。（3）KD现行诊断标准的局限性。
虽然KD患儿的实验室指标改变并非特异，但应注意实验室指标对不典型KD的诊断价值。目前国内外学者多认为C-反应蛋白≥30mg／L和(或)血沉≥40mm／h对不典型KD的早期诊断意义较大，其他如白细胞≥15.0×109／L、血小板≥450.0×109／L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、尿常规白细胞≥10／HP对诊断也很有意义［4］。此外，要重视超声心动图对诊断不典型KD的重要诊断价值。一旦疑似不典型KD，应尽早检查心脏超声，必要时可多次重复，一旦发现冠状动脉病变，即可确诊。
综上所述，不典型KD由于临床表现不典型，早期往往延误诊断，导致冠状动脉病变发生率增高。所以临床医师应根据临床表现，结合实验室检查和超声心动，全面分析，做到早期诊断和治疗。
参考文献
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