[骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血诊治差异]mds病人一般能活多久

时间：2019-01-29 04:50:23　来源：达达文档网本文已影响人

　　【中图分类号】R447【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)15-0619-02 　　【摘要】目的：比较骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血的临床特征、检验方法及治疗差异。方法：对15例骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)与35例巨幼细胞性贫血(MA)进行细胞学诊断及综合治疗。结果：MDS-RA与MA病态造血有相似之处，MA的形态学诊断主要以红系巨变为主；MDS-RA要对病态造血情况进行综合分析，以防误诊。
　　【关键词】骨髓增生异常综合征；巨幼细胞性贫血；诊治
　　
　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤的克隆性疾病[1]。巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。二者致病机制不同，不论是从治疗方案还是预后来看，都是两种完全不同的疾病，但二者在临床症状、实验室检查等都有很多相似，给临床鉴别诊断和治疗带来很多困难[2]。
　　
　　1 临床资料
　　
　　MDS-RA 15例，男6例，女9例；年龄12~73岁。MA 35例，男20例，女25例；年龄3~79岁。按照全国统一标准对原诊断逐一进行了复核和确诊。
　　
　　2 结果
　　
　　2.1 MDS-RA全血细胞减少9例，血红蛋白伴血小板减低4例，白细胞正常、血红蛋白或血小板减少2例。形态特点：血片中7例可见幼红细胞或幼粒细胞，骨髓有核细胞增生活跃至明显活跃12例，增生减低3例。15例仅2例未见原早幼粒细胞，但其中1例见幼单细胞。粒系细胞有巨幼样变和核浆发育不平(幼核老浆)、核肿胀甚至微核现象，浆中颗粒减少。其中细胞改变程度依次为：细胞内外浆6例，胞浆颗粒减少或缺如5例，空泡3例，核肿胀5例，核浆发育失衡7例，pelger畸形1例，颗粒粗大3例，环形杆状核粒细胞1例。红细胞系病态造血可见巨幼样变和核浆发育不平衡常见，见有核畸形、核碎片、微核及异常核分裂相，依次为：奇数核、花瓣核、Howell-Jolly小体、巨变、脱核障碍等。巨核系有病态造血者2例，依次为：小巨核、多圆核。上述现象表明RA有多个系统的病态造血。
　　2.2 35例MA中，29例血红蛋白减少，18例全血细胞减少，11例血红蛋白及血小板减少，6例血红蛋白及白细胞减少，12例还可见到巨幼红或巨幼样红细胞。形态特点：MA骨髓有核细胞增生程度均在活跃以上。粒系有病态造血者12例，占80%，以巨幼粒细胞、巨杆状粒细胞脱核障碍为主，Howell-Jolly小体，嗜碱点彩红细胞，核分裂易见，成熟红细胞大小不一，个别可见双核和多核幼红细胞。巨核细胞缺乏或减少4例，2例可见多核巨核细胞，1例可见巨血小板。MA组在骨髓小粒中粒细胞系有巨幼变、核浆发育不平(幼核老浆)及分叶过多现象。幼红也有巨幼变和核浆发育不平(幼核老浆)并可见核碎裂、Howell-Jolly小体，部分病人骨髓小粒内有成堆同阶段幼红出现，13例有巨核细胞，各阶段均见，但未见小巨核细胞。
　　
　　3 讨论
　　
　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤的克隆性疾病，诊断要点是病态造血现象[3]，主要表现在骨髓中粒系原始粒细胞增多，粒系细胞颗粒过多、过少或无，中幼粒等各阶段粒细胞有双核，成熟粒细胞胞浆嗜碱，核分叶过多或过少，核浆发育不平衡；红系异常增生，核分叶或多核或核碎裂或核形异常，巨幼样变，成熟红细胞有点彩或多嗜性，染色不均匀；巨核系出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞。巨幼细胞性贫血(MA)是由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。其特点为骨髓及周围血细胞具有特殊的巨型改变[4]，MA骨髓中红系呈典型巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，成熟红细胞大小不一，以大椭圆形红细胞为主，粒系及巨核系亦有巨型变，巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍，血象多数红细胞呈大椭圆形，白细胞和血小板亦常减少，中性粒细胞核分叶过多。MA与MDS-RA二者致病机制不同，在形态上有某些相似之处，如血细胞巨幼样改变，红系异常增生，血片中可见到幼红及幼粒，原始细胞不增多，因此给两种诊断带来一定困难。但仔细研究也有一定的规律可寻，MA的病态造血改变主要出现于红细胞系统，且以幼稚红细胞的巨变为主要特征，巨幼红一般大于1000；其他病态造血相对程度较轻，或有或无。MDS-RA中多数情况下骨髓呈两系病态造血，粒系巨变发生率较MA多见，三系病态造血亦非常常见。MDS-RA病态造血情况较为复杂多样，诊断时要综合分析病态造血情况。二者主要区别点在于MA以巨幼变为特征，MDS-RA巨变不如MA典型，MDS-RA以多种病态造血为特征，其病态造血各系均可以发生，以巨核系小巨核细胞可作为二者鉴别的一个特征，MA病例中一般不出现小巨核细胞。一般来讲，发现有小巨幼细胞对MDS的诊断意义较大。但对早期缺乏明显病态造血(至少呈两系病态造血)的病例，同时必须排除其他原因引起病态造血改变的疾病，如肿瘤、各种免疫性疾病等。值得注意的是所有的病态造血在巨幼细胞性贫血与MDS病人中都可以出现，在形态学诊断二者有困难时，同时可行其他实验室检查以资鉴别，也可先考虑巨幼细胞性贫血，在按MA治疗无效时再考虑MDS。
　　MA在进行叶酸或维生素B12治疗2～3d后临床症状开始好转，网织红细胞开始上升。如是维生素B12缺乏，骨髓象在治疗后6～8h巨幼红细胞即明显减少，24～48h呈正常幼红细胞造血；如果是叶酸缺乏，骨髓内巨幼红细胞用药后24h内即有显著变化，3～4d内恢复正常[5]。MDS治疗中，RA用康力龙、叶酸、a-D3等治疗，其中4例血象改善，自动出院。RAEB、RAEBT、CMMI共5例病人，分别用小剂量阿糖胞昔、小剂量三尖杉醋碱诱导缓解，另加用a-D3粒细胞刺激因子，1例转变为急性白血病(AML)，1例死于感染，另1例转为慢性单核细胞白血病(CMML)，现正治疗，疗效观察中。MDS各型的疗效及预后，本组资料显示了RA的疗效较满意，RAEB及RAEBT治疗困难，转化为急慢性白血病率高，感染及死亡率亦高。
　　
　　【参考文献】
　　[1] 张之南，单渊东等.协和血液病学[M].第1版.中国协和医科大学出版社，2004：420.
　　[2] 陈石，施兵.难治性贫血与巨幼细胞性贫血骨髓细胞形态学比较分析[J].现代检验杂志，2006，21(2)：68~69.
　　[3] 王秀英，敖忠芳.51例骨髓增生异常综合征的临床和病理电镜研究[J].临床血液学杂志，1993，6(1)：5~7.
　　[4] 张之南，殷德厚.贫血[M].第1版.北京：科学技术文献出版社，1989.
　　[5] 邓家栋.临床血液学.第1版.上海：科学技术出版社，1985：330～331.
　　[收稿 2009-04-13]

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