非梗阻性肥厚型心肌病【肥厚型心肌病临床表现及诊治策略】
时间：2019-01-25 05:18:57 来源：达达文档网 本文已影响 人 
肥厚型心肌病以左心室或右心室肥厚为特征，心肌非对称性肥厚累及室间隔，心室腔变小，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病临床表现
症状
呼吸困难 多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压力升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。室间隔肥厚并发的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
心前区疼痛 多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
乏力、头晕与晕厥 多在活动或情绪激动时发生，由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
心悸 由于心功能减退或心律失常所致。
心力衰竭 多见于晚期患者，由心肌顺应性减低，心室舒张末期压力显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动；晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。
体征 ①心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动，或有心尖双搏动，此为心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施，如给予洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/分）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施，如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二心音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。
肥厚型心肌病的并发症
心律失常 是常见的并发症，其中室性心律失常和心房颤动最为严重，需要治疗。
心内膜炎 发生率比较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处所致，如主动脉瓣、二尖瓣等部位。
心脏传导阻滞 可发生在窦房结和房室结，发生率高，也是影响药物治疗的因素。
猝死 少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，之前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。
肥厚型心肌病的诊断检查及鉴别诊断
诊断检查
X线检查 心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺瘀血大多较轻，常见二尖瓣钙化。
心电图 ①ST-T改变见于＞80%患者，大多数冠状动脉正常，少数心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度和部位有关。③异常Q波的存在，V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，注意误认为心肌梗死；有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征。
超声心动图 超声心动图是一项重要的非侵入性诊断方法。
主要表现：①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15 mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5 mm。③室间隔厚度／左室后壁厚度可达(1.5~2.5):1，一般认为＞1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。
以上7项应综合分析，方能得出正确结论。高血压病、甲状腺功能低下，均可引起类似表现，应注意鉴别。
心导管检查及心血管造影心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。
鉴别诊断 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18 mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血液动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。
心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。
主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二心音减弱，还可能有舒张早期杂音，生理动作或药物作用对杂音影响不大。X线示升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。
风湿性二尖瓣关闭不全 杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强。常伴有心房颤动，左心房较大。超声心动图不显示室间隔肥厚。
冠心病心绞痛 心电图ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化超声心动图示室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
综合治疗措施
肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常可致猝死，因此，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张。
药物治疗 对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药物，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。
β受体阻滞剂 β受体阻滞剂心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻，改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。用法：10 mg/次，口服，3次/日。可逐渐增加剂量，最大可达480 mg/日。
钙拮抗剂 既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120～480 mg/日，分3～4次口服，可使症状长期缓解，血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫治疗亦有效，用量为30～60 mg，3次/日。硝苯吡啶10 mg，口服，3次/日；异搏定40 mg，口服，3次/日，能改善心室舒张功能。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头晕等不良反应，需嘱患者勿随便停药，续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少不良反应而提高疗效。
抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，胺碘酮较为常用，药物治疗无效时考虑电击。
外科手术治疗 如为梗阻型，心腔内压力阶差>30 mm Hg，药物治疗无效者，可手术治疗，可考虑将室间隔肥厚心肌切除，本术式疗效好，国外报道死亡率仅有2%～3%。
合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。如有充足心脏供体来源，本病中晚期患者也可进行心脏移植术。
肥厚型心肌病的日常保健
肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院就诊。
对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。
多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。
不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。
