胸腺瘤重症肌无力【胸腺瘤（或增生）合并重症肌无力的外科治疗和围术期处理】
时间：2019-01-15 04:34:43 来源：达达文档网 本文已影响 人 
【摘要】 目的 为提高胸腺瘤(或增生)合并重症肌无力(MG)患者手术的安全性和治愈率总结其临床治疗经验。方法 回顾性分析58例胸腺瘤合并MG患者的临床资料；改良Osserman法分型:Ⅰ型30例，Ⅱa型18例，Ⅱb型7例，Ⅲ型3例。术前均给予肾上腺糖皮质激素和抗胆碱酯酶药物治疗，病情稳定后行胸腺扩大切除术。结果 全组病例无手术死亡，对发生MG危象的12例患者予以气管内插管或气管切开，必要时使用呼吸机辅助呼吸，经处理后痊愈。结论 扩大胸腺切除术是治疗胸腺瘤(或增生)合并重症肌无力的有效手段，加强围术期处理及其长期综合治疗是提高疗效的关键。�
【关键词】胸腺瘤；重症肌无力；外科手术；围术期
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的全身自身免疫性疾病。胸腺病变在的MG发病中起重要的作用，有10%~15%的患者合并胸腺瘤，而胸腺瘤患者中约有30%出现MG [1]。虽然MG的发病机制尚不明确，但胸腺切除仍然是目前公认的治疗MG的最有效的方法。本院胸外科自2001年3月至2007年6月，共收治58例重症肌无力患者经过精心的手术和围术期处理取得了良好的治疗效果，现报告如下。�
1 临床资料�
2001年3月至2007年6月本科室经手术治疗的胸腺瘤(或增生)合并重症肌无力患者58例。其中男22例，女36例；年龄4．0~52．2岁，平均32．5岁。病程1个月~14年，其中病程不足6个月者14例，6个月~2年者32例，超过2年者12例。�
所有病例均行手术切除胸腺治疗，手术采用全身麻醉气管插管，经胸骨正中切口手术30例，经胸腔镜28例(左胸5例，右胸23例)。本组12例手术后予以气管切开或气管内插管，4例为预防性行气管切开，8例为出现肌无力危象后行气管切开，其中7例行人工呼吸机辅助呼吸1~10 d平均2．6 d。术后肺部感染3例，无死亡。其余患者均痊愈出院。术后病理胸腺增生22例，胸腺瘤30例，恶性胸腺瘤3例，胸腺炎1例，胸腺癌2例。随访55例，失访3例，随访时间3个月~6年。缓解22例，明显改善17例，改善9例，无变化8例，恶化2例。Osserman临床分型Ⅱb型以上并存胸腺瘤特别是侵袭性胸腺瘤是术后发生MG危象的高危因素[2]，在本组占60%，Ⅱ期以上占39．3%。按照Osserman[3]分型病例数、气切例数及疗效如下表(无Ⅳ期病例)，见表1。�
2 讨论�
胸腺瘤是指起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，不包括起源于生殖细胞、淋巴组织、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。重症肌无力是神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体异常所致的一种慢性自身免疫性疾病，表现为某些横纹肌异常，易疲劳，胸腺瘤与重症肌无力有一定的关系。约有30%的胸腺瘤患者可伴有重症肌无力，而10%~15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤。胸腺瘤可伴发低C-球蛋白血症、纯红细胞再生障碍性贫血、甲状腺炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。�
本组患者行胸腺切除术治疗重症肌无力的远期有效率为82．8%，37．9%的患者达到缓解,与历年来国内外研究者所报道的较大病例组结果相似[4]。这说明胸腺切除术在重症肌无力的治疗中确有重要意义。通过本组病例笔者总结以下注意事项:�
2．1 诊断 患者通常先出现MG的症状而就诊内科，经胸部CT检查后基本可以发现胸腺瘤或增生。�
2．2 手术时机 MG患者随机体免疫状况的变化，症状可有起伏，病情处于活动期时不宜手术，应先内科治疗，待病情稳定，症状最轻，用药量最少时再进行手术治疗。术前抗胆碱酯酶药用量越少越好，这样可减少肌无力危象及并发症的发生。术前病程越长，术后疗效越差；病程越短缓解率越高。�
2．3 术前准备 ①术前用药:术前或门诊宜督促患者及时服药,并根据肌无力改善程度调整用抗胆碱酯酶药及糖皮质激素剂量,力争达到以最小的药量将肌无力症状控制到最轻微时作为手术最佳时机。如控制欠佳者不宜仓促手术;②手术当天早上禁食不禁药，术前1 h继续按当前所服量予抗胆碱酯酶药物及糖皮质激素，这样有利于维持血药浓度不致改变太大,使患者能安全平稳度过麻醉诱导期。�
2．4 麻醉配合 用气管内插管、静脉复合麻醉。大多数学者认为气管插管前用短效肌松剂-卡肌宁(tracrium)，术中不用肌松剂，阿曲库铵更适合用于重症肌无力患者的麻醉。
2．5 手术方式 近年来，国外已将胸腺扩大切除术作为治疗的首选措施。彻底切除原位和异位胸腺是治疗重症肌无力的有效方法，除经胸骨正中切口清扫由甲状腺下极、双侧膈神经及膈肌面所包围区域内的胸腺和脂肪组织(包括心包、大血管、胸膜周围的脂肪组织)外，还进一步清扫了颈根部和肺门脂肪组织。胸骨切口有以下优点:①能充分暴露胸腺组织,便于胸腺彻底切除;②能暴露整个前纵隔，向上可游离颈根部，可广泛清扫前纵隔乃至颈部脂肪组织;③能兼顾左右侧胸膜腔及心包,在处理外侵胸腺时，便于切除受累脏器;④对心肺功能影响较小。�
刘会平等[5]认为采用胸腔镜下胸腺切除术(VATS)和传统胸骨剖开切除胸腺的效果类似，马山等采用VATS治疗MG也取得较为理想的治疗效果。胸腔镜手术切口的选择直接影响术中术野显露和手术的难易程度。笔者体会，经左胸和右胸径路手术效果无明显差异，但右胸入路视野更清楚，不受心包阻挡；但若术前CT显示胸腺或胸腺瘤体的位置偏左，应采用左胸入路，同样可取得较为理想手术效果。不可忽视术者的经验习惯对切口选择也有很大影响。术中胸腺静脉处理是关键，分离时应重视对上腔静脉左无名静脉、主动脉及膈神经的保护。胸腺静脉多数为1~2支，钝性加锐性分离胸腺，必须达对侧胸膜，见到膨出的肺叶；忽视另一叶胸腺的存在，会导致术后病情无变化或加重。术中异位胸腺及脂肪组织清理必须上达颈根部，对侧达对侧纵隔胸膜，下达心包及心隔角，向后须注意清理无名静脉后脂肪，主动脉、肺动脉间隙及近肺门处的脂肪组织。清理彻底与否与手术远期预后关系密切。2．6 术后管理�
2．6．1 应用抗生素 患者一般长期服用激素，机体免疫力低，易感染，使用抗生素能预防呼吸道等感染。�
2．6．2 危象的处理 合并MG的胸腺瘤术后出现肌无力危象是一种非常危急的情况，其发生率为14%~21%，病死率为50%[7]，在死亡的病例中，70%由于肌无力危象造成，常发生在术后24~72 h。两种危象的鉴别:由于患者术后应用抗胆碱脂酶药物，其治疗量与中毒量十分接近，常常因药物剂量不足导致肌无力危象，也可因药物剂量过大发生胆碱能危象。两种危象的处理方法截然不同，因此应仔细鉴别:当抗胆碱脂酶药物剂量不足时，患者会出现眼睑下垂、全身无力、呼吸窘迫、心率加快，此时可予新斯的明0．5~1．0 mg肌内注射，保持呼吸道通畅，尽快维护和改善呼吸功能，必要时应用呼吸机进行人工辅助呼吸。当抗胆脂酶药物过量时，又会出现瞳孔缩小、呼吸道分泌物增多、肌肉颤动、肠鸣音亢进、心率下降等，此时应肌内注射阿托品0．5~1．0 mg，3~5 min/l次，首次剂量加倍，直至毒蕈碱样症状控制为止。死亡多因MG危象所致，这可能与术后乙酰胆碱酯酶受体释放过多有关。�
2．6．3 药物治疗 手术日加大用量，术后早期应用。术后3 h肌内注射溴吡斯的明1~2 mg/次，3~6次/d，间隔4~8 h，如无效应加用激素，必要时改用鼻饲溴吡斯的明药物。�
2．6．4 加强围术期营养 补充每日必需的氨基酸及营养物质，能进食者及早予以口服,不能进食者或进食困难者可静脉营养或鼻饲补充。�
2．6．5 止痛 适量应用非甾体类止痛药可以有效减轻疼痛和排痰作用，减少肺部并发症，并不会加重肌无力症状。�
2．7 综合治疗 胸腺切除术结合药物的综合治疗是目前公认治疗重症肌无力的有效方法[8]。许多学者认为，经胸骨扩大切除和经颈、胸骨联合切除能够做到完整切除胸腺及异位胸腺的要求，收到理想的术后效果[9]。胸腺瘤合并重症肌无力的预后，与Masaoka分期即肿瘤的侵袭性密切相关[10]。一般Ⅰ期和Ⅱ期患者术后无须放、化疗，Ⅲ期和胸腺癌的患者术后须行放疗。胸腺瘤的放射治疗已得到充分肯定，多数学者认为术后放疗可有效控制肿瘤组织残留，减少术后复发，减缓晚期肿瘤的发展，延长患者的生存期[11]。�
总之，扩大胸腺切除术是治疗胸腺瘤(或增生)合并重症肌无力的有效手段，加强围术期处理，调整抗胆碱酯酶药物和激素的剂量，正确使用呼吸机，进行综合治疗，大多数可获得明显疗效。�
参考文献
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