pkd运动障碍患者自愈【老年人与运动障碍疾病】

时间：2019-01-27 04:47:49　来源：达达文档网本文已影响人

　　运动障碍疾病，顾名思义，患者的运动功能发生异常，表现为动作迟缓、不协调、不自主运动等，中老年起病最为常见的病种是帕金森病和帕金森综合征。我院的“运动障碍专病门诊”，将最新国内外相关科研进展引入临床，并采用中西医结合方法，以提高诊断和治疗水平。
　　
　　帕金森病(Pa rkinson’sdisease，PD)
　　
　　又名震颤麻痹，1817年英国医生James Parkinson报道了6个病例，首次提出“震颤麻痹”这一名词。该病是患者脑内多巴胺递质生成障碍，引起一系列的临床表现，4大典型症状包括静止性震颤、运动迟缓、强直和姿势平衡障碍。患者可出现面部表情减少，即“面具脸”：手指节律性震颤，即“搓丸样动作”；站立时特殊的姿势，即头部前倾，躯干俯屈：行走呈慌张步态即“小碎步”；字迹改变，字体变小，即“小写征”。除此之外，还会出现一些非运动症状，如个性改变、认知障碍、感觉异常、睡眠障碍等。最新流行病学调查显示，全球有超过400万名患者，我国约有170万人患有该病，55岁以上人群患病率为1％。
　　帕金森病的早期诊断很重要，研究显示，当患者出现典型临床表现时，脑内黑质多巴胺神经元已减少60％-700％。帕金森病早期可出现嗅觉障碍、睡眠异常、易疲劳、轻度震颤、表情减少、记忆力下降、轻度抑郁、后背痛等。当中老年人出现这些表现时需要及时到神经内科就诊，并在医师的指导下治疗和定期随访，监测病情变化。目前对于帕金森病的治疗主要分为药物和手术两种方式，其中药物的作用可分为拟多巴胺治疗和中枢抗胆碱能治疗，以前者为主，包括复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、选择性单氨氧化酶(MAO-B)抑制剂、儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂等。帕金森病的治疗是一个长期精细调整的过程，需要患者与医生密切配合，所以在这方面医者对患者的科普教育非常重要。
　　
　　帕金森叠加综合征
　　
　　有些中枢神经系统变性疾病也可伴有帕金森病症状，主要包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。这些疾病除了帕金森病表现之外，还具有其他特征，而左旋多巴治疗效果不明显。多系统萎缩。
　　multipie system af rophy MSA
　　多系统萎缩是一种散发进行性的神经系统变性疾病，在1969年被首次提出，历史上对这一疾病曾经有不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄一桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager综合征。这种疾患多在50～60岁时起病，不同研究者报道的患病率为1.9～4.9／10万，男性高于女性。近年来，MSA发病在世界范围内呈明显上升趋势，因而受到国内外神经科学领域临床和科研人员的广泛关注。MSA临床表型复杂多样，主要包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等，其中自主神经功能障碍为突出特征，包括体位性低血压、二便障碍、出汗异常等。根据不同症状出现的先后及严重程度，目前将MSA分为两种主要类型：帕金森型(MSA-parkinsonian，MSA-P)和小脑型(MSA-cerebellar，MSA-C)，不同患者可表现为各症状不同程度的重叠组合。MSA-P属于帕金森叠加综合征，需要与帕金森病进行鉴别。而MSA-C需要与散发晚发性共济失调鉴别。神经影像学显示，小脑萎缩、壳核“裂隙征”和脑桥“十字征”。目前MSA的治疗包括对症治疗和神经保护治疗。对症治疗大多局限于帕金森综合征和自主神经功能障碍。帕金森综合征可选用左旋多巴、多巴胺受体激动剂和金刚烷胺。体位性低血压首选非药物治疗包括适当高盐饮食，少食多餐，穿弹力袜，睡眠中抬高头位等，根据需要可加用氟氢可的松和盐酸米多君。尿失禁国外采用曲司氯铵、奥昔布宁或托特罗定。对于排尿不净者残余尿>100毫升是留置尿管的指征，晚期患者可行耻骨上尿道造瘘。抗利尿激素的类似物――去氯加压素可减少夜尿并改善清晨体位性低血压。中医辨证治疗对于MSA患者的体位性低血压和便秘有一定疗效。
　　(progressIvesupra／quc。lealpalsy、PSP)
　　进行性核上性麻痹是由多伦多的Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先报告，因本病患者有核上性眼球运动麻痹而得名。帕金森综合征患者中约有4％为PSP。欧美人群的发病率约为5.3／10万，男女比为2.4：1.0。发病年龄45～73岁(平均55岁)，病程2～11年(平均5.6年)。临床表现为头颈部和躯干肌肉明显僵直，患者具有颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势，眼球垂直运动障碍，易向后倾倒，智力减退，情感淡漠，震颤少见。神经影像学显示中脑萎缩，出现“鸟嘴征”。部分患者服用多巴胺能药物有一定疗效。
　　1967年Rebeiz等首先报道其为神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性，之后由Gibb等提出皮质基底节变性这一名称。该病发病年龄40～70岁，平均60.9岁，病程4～8年，男女发病无差异，几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。表现为首发一侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异常，患者感到无法控制自己的患肢，称为失用症。可伴有姿势反射障碍、步态障碍、行走困难、易跌倒、平衡不稳。神经影像学检查显示额顶部非对称性皮质萎缩。多巴胺能药物可能对帕金森样症状有轻微疗效，心得安可能对早期动作性震颤有效，氯硝西泮对肌阵挛有效。
　　1984年Kosaka等首先报道路易体痴呆，85岁以上人群中被认为至少有5％患有路易体痴呆，在痴呆患者中该病约占22％。路易体痴呆在某种程度上是阿尔采默病与帕金森病两者之间独特的病理类型。该病症状往往呈波动性。患者除了帕金森样表现之外，还会出现明显的记忆减退和认知障碍，80％患者可有幻觉，常表现为单纯的视幻觉，生动、色彩丰富、三维的人或者动物的幻觉。治疗需个体化，要了解最影响患者生活质量的症状，因为有些治疗是矛盾的，如治疗痴呆的胆碱酯酶抑制剂可能加重帕金森症状、流涎加重和姿势不稳等。
　　
　　　帕金森病和帕金森综合征的鉴别
　　
　　　帕金森病和帕金森综合征的鉴别对于诊断、治疗和预后都很重要，但是相当多的病例在发病初期难以鉴别，需要医生的细心观察和长期随访，也需要提高患者和家人对于这类疾病的认识。
　　下列临床表现提示帕金森综合征：早期出现跌倒、左旋多巴反应差、对称性运动障碍、无震颤、早期自主神经功能障碍。发病前或初期出现明显的睡眠行为障碍，病程中合并共济失调表现，影像学检查发现壳核、桥脑和小脑萎缩提示为多系统萎缩：特殊的颈部过伸姿势和眼动障碍，影像学检查发现中脑萎缩提示为进行性核上性麻痹；患肢失用症提示为皮质基底节变性：早期出现认知障碍和幻觉提示为路易体痴呆。
　　多巴胺能反应性在鉴别诊断中具有重要作用　多系统萎缩帕金森型近30％病例有一定反应，但是大多数不超过1年，13％可长期维持，可出现异动：多系统萎缩小脑型无反应；进行性核上性麻痹少数有反应，改善率不超过20％；皮质基底节变性即使大剂量冲击也无反应：路易体痴呆有一定反应，但易诱发幻觉。
　　随着医学的发展，人们对于疾病的认识逐步深入，分类也日益科学规范，在不断提高诊断水平的同时，也在不断探索相应治疗和干预方法。在此过程中，专业医师的培训、患者教育以及医患之间的配合至关重要，开设相应的专病门诊将大大提高诊断和治疗水平。

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